结缔组织病怎么治疗?-结缔组织疾病

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混合性结缔组织病(MCTD)是一类具有系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎和多发性肌炎等多种结缔组织病临床表现,但又不符合其中任何一种疾病的诊断,且在血清中有高效价核糖蛋白(RNP)抗体的一种自身免疫性疾病,部分患者最终可以发展为系统性红斑狼疮、硬皮病或类风湿性关节炎等。

MCTD发病年龄从4~80岁,大多数患者在20~30岁左右起病,男女比例为1 ∶16,成人20%~28%可出现肾损害,儿童33%~50%病变累及肾脏。

根据其临床表现可归属于中医学“痹证”、“阴阳毒”、“虚劳”等范畴。

就临床资料分析,混合性结缔组织病有以下特点。

1.发病因素 本病的病因及发病机制尚不明确。有关基因的研究提示混合性结缔组织病的易感性与主要组织相容性复合体Ⅱ基因有关,其中以与HLA-DR4的关系最密切。分子基因研究表明,HLA功能结构域或所谓的共同抗原表位可能是决定混合性结缔组织病发生的重要因素。

2.常见的诱发与加重因素 病毒感染可能是诱发和加重的因素,主要是影响自身免疫功能障碍而致发病。其可能机制是:①受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏;②受病毒感染的T细胞功能受抑制而致增强的B细胞产生抗体;③宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,将病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下释放出碎片,可使机体发生自身致敏作用,因而产生抗细胞成分抗体。此外,病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子,促使自身免疫的发生。

明确混合性结缔组织病的发病因素,积极祛除混合性结缔组织病常见诱发与加重因素在诊治上有着至关重要的作用,中医中药在改善证候、减轻症状、提高生活质量等方面有着较好的疗效。

【病因病机】

本病是由于先天禀赋不足,腠理不坚,复感外邪,风、热、寒、湿诸气杂至,相合而病。病邪痹阻,气滞血瘀,水湿停聚,酿生痰湿,日久郁而化热,耗气伤阴,而出现虚实夹杂之变证。

1.内因 多责之于先天禀赋不足,阴阳、气血亏虚或失衡,日久造成脏腑功能紊乱,常在外邪的诱发下而起病。或由后天饮食偏嗜,如嗜食辛辣肥甘而生湿、生热、生痰;或暴食生冷,伤及脾阳;或由劳倦过度,病后失养;或内伤情志,损及脏腑、气机等等,均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础。

(1)先天禀赋不足:先天禀赋不足之人,阴阳失调,偏于肾阴亏虚,则属阴虚内热。外邪乘虚而入,“邪入于阴则痹”。痹阻先在阴分,阴虚为本,血虚有火。病久阴血暗耗,阴损及阳,气阴两虚,时有外感诱发,病深则阴阳两虚。

(2)肾阳衰微:素体肾阳衰微,阴寒内凝,复感外邪而发。病程迁延日久者,痹阻络脉之邪可内舍于脏腑,使脏腑功能失调,元阳虚亏,真阴不足,气血虚衰,全身多部位和脏器损害,甚至危及生命。

2.外因 多由外感六淫,或留着肌肤,闭阻关节,或内侵脏腑而导致发病。六淫外感,素体营血不足,卫外不固,腠理不密,风寒湿之邪乘虚外袭,凝结于肤腠,阻滞于经络,致使营卫失和,气血瘀滞,痰瘀痹阻,失于濡养;或外邪郁而化热,化热则伤阴,湿热交阻或暑热由皮肤而入,酿成热毒;燥气伤津,津亏血燥。总之,风、寒、暑、湿、燥、火,外能伤肤损络,内能损及营血脏腑。

总之,本病复杂多样,外及五体(筋、脉、肉、皮、骨),内涉五脏,而以肝肾为病变中心。常为湿热、气滞、瘀血、脏腑虚损等多种证候同见,表现为本虚标实、虚实夹杂之证,但以邪气盛为其主要方面。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断 临床常用Sharp标准。

主要标准:①重度肌炎;②肺部累及(CO2弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④手肿胀或手指硬化;⑤抗ENA抗体阳性,且滴度≥1 ∶10000,抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。

次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

确诊:①4个主要标准;②血清学抗RNP(+),滴度大于1 ∶4000,需除外Sm抗体阳性。可能诊断:①临床上符合3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1 ∶1000。

2.鉴别诊断 本病早期诊断难与其他类似疾病如SLE、系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、血管炎、病毒性心包炎、特发性血小板减少性紫癜、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、血管供血不足综合征,以及不明原因发热等鉴别,需随访。

(1)本病与SLE的鉴别:本病存在以下特征可与SLE相鉴别:①高发病率的雷诺现象;②肿胀手;③肌炎;④食道运动障碍;⑤肺部疾病;⑥严重的肾和中枢神经系统病变少见;⑦ds-DNA或Sm抗体、LE细胞、低补体血症发生率低。

(2)本病与硬皮病鉴别:本病存在以下特征可与硬皮病相鉴别:①高发病率的多关节炎、肌炎、淋巴腺病、白细胞减少、高球蛋白血症;②本病泛发性硬化症少见。

(3)本病与多发性肌炎鉴别:①本病中雷诺现象、关节炎、手肿胀、食道运动障碍、肺部疾患、淋巴腺病、白细胞减少显著高于多发性肌炎;②本病病程中RNP抗体持续存在,多发性肌炎极为少见;③PM-1(核酸蛋白抗原的一种)抗体见于半数多发性肌炎患者,但本病极为少见。

(4)本病与重叠综合征鉴别:①重叠综合征(OLS)具有各重叠结缔组织病各自的诊断标准的部分内容;②OLS预后不佳,一般生存率低于5年。③OLS具有其他核酸蛋白抗原的抗体(除RNP外)。近年来研究硬皮病肌炎重叠综合征无RNP。本病具RNP高滴度的特征,因此,RNP可作为本病的拟诊指标,尤其是当临床表现不完全的早期。此外,高滴度点状型ANA结合临床也可提示MCTD,并做RNP试验,如为高滴度,应进行全面彻底检查,常可发现异常。

【辨证论治】

1.外邪袭表,卫热入营

证候:发热,微恶风寒,口干微渴,咽喉痛,身痛,手指肿胀、疼痛、屈伸不利,双手白紫相继,皮肤斑疹,小便多泡沫或镜下血尿,舌红,脉数。

基本治法:清热解毒,疏风凉血。

方药运用:普济消毒饮加减。常用药:黄连5g,黄芩12g,连翘12g,玄参12g,牛蒡子12g,柴胡12g,升麻8g,甘草10g,僵蚕12g,蝉蜕10g,丹皮15g,川芎20g。方中黄芩、黄连、连翘、柴胡、牛蒡子、甘草清热解毒;升麻、僵蚕、蝉蜕疏风解表;丹皮、玄参、川芎、甘草凉血止血、化瘀散结止痛;牛蒡子利咽消肿。

加减:血尿重者加白茅根、大蓟、小蓟、仙鹤草凉血止血;口渴者,加沙参、天花粉、石斛、麦冬养阴生津。

2.气营热盛,充斥三焦证

证候:发热,头痛,口渴,咳嗽,发噎、吞咽困难,腹痛、腹胀,手指肿胀,屈伸不利,关节疼痛,双手白紫相继,皮肤斑疹,肢体水肿,尿少、多泡沫而赤或镜下血尿,舌红,脉洪数。

基本治法:清热解毒,凉血泻火。

方药运用:清瘟败毒饮加减。常用药:石膏30g,生地30g,水牛角30g,黄连5g,栀子15g,黄芩15g,玄参15g,车前子(包煎)30g,甘草10g,丹皮10g,柴胡15g,赤芍15g,制大黄6g。方中石膏、制大黄通腑泄热、降气止痛;黄连、栀子、黄芩、柴胡清热解毒、苦寒坚阴;生地、水牛角、玄参、赤芍、丹皮凉血止血、透疹发斑;甘草缓急止痛;车前子利水消肿。本方加减后秉承白虎汤大清气热、泻胃火;清热解毒汤凉血解毒;三黄泻心汤清热解毒之意。

加减:肢体浮肿、尿少者,加冬瓜皮、大腹皮、茯苓、泽泻、猪苓利水化湿;口渴甚者,加天花粉、石斛、麦冬养阴生津止渴。

3.血分虚热,肝肾阴虚证

证候:发热,暮热早凉,心悸,口咽干燥,目睛干涩,双手白紫相继,手足蠕动、瘛疭,关节、肌肉疼痛,皮肤斑疹,肉眼或镜下血尿,舌红,脉细数。

基本治法:清热凉血,滋补肝肾。

方药运用:六味地黄汤加减。常用药:生地30g,丹皮10g,山茱萸10g,怀山药30g,车前草30g,当归10g,青蒿10g,五味子10g,白茅根30g,甘草10g,人参10g,冬虫夏草(研末吞服)3g。方中生地、山茱萸、当归、五味子滋补肝肾、补血养阴;青蒿清退虚热;人参益气生津;冬虫夏草、怀山药、车前草补益脾肾、阳中求阴;生地、丹皮、白茅根凉血止血;当归、丹皮活血化斑;甘草缓急止痛、解痉。

加减:手足抽搐者加天麻、全虫、钩藤、石决明平肝息风通络;失眠多梦者加炒枣仁、柏子仁宁心安神。

4.瘀血阻络证

证候:眼睑紫红,皮肤发硬,手指肿胀、疼痛,屈伸不利,双手白紫相继,关节疼痛,痛有定处,皮肤斑疹,肉眼或镜下血尿,舌边青紫,脉弦细。

基本治法:活血化瘀,通络止痛。

方药运用:桃红四物汤加减。常用药:桃仁15g,红花15g,川芎20g,生蒲黄15g,丹参30g,黄芪30g,地龙20g,水蛭6g,三七粉(冲服)3g。方中桃仁、红花、当归、川芎、丹参、地龙、水蛭活血化瘀;黄芪益气活血;生蒲黄、三七凉血化瘀止血。

加减:小便不畅者,加车前子、白茅根利水通淋;血虚者,加当归养血活血。

【其他治疗】

1.中成药

(1)湿热痹冲剂:主要成分:苍术、防己、防风、地龙等。功效:疏风清热,利湿通络,适用于湿热阻络证。可用于本病关节疼痛明显者,每服1袋,每日3次。

(2)雷公藤多苷片:主要成分:中药雷公藤的提取物。功效:清热祛湿,解毒消肿。每次10~30mg,每日3次。临床运用当注意其毒副作用,定期复查肝肾功、血常规等。

2.针灸疗法 常用穴位:肩关节痛取肩髃、肩贞、风门;手腕、肘关节痛取阳溪、曲池、尺泽、天井、外关、合谷、曲泽;膝关节痛取环跳、秩边、腰眼;膝关节、踝关节痛取犊鼻、阳陵泉、阴陵泉、梁丘、血海、足三里、昆仑、太溪;腰痛取肾俞、委中等。

3.外治法

(1)化瘀追风膏:治诸关节疼痛。主要成分有川乌、乳香、没药、白芥子、巴豆、威灵仙、黄芪、防风、秦皮、肉桂各等分,用食油加樟脑丹煎制成,用时先用热姜汤将患处擦洗至充血发红后,再擦干外敷。

(2)伸筋草洗方:伸筋草30g,透骨草15g,艾叶30g,刘寄奴15g,桑枝30g,肉桂15g,苏木9g,穿山甲15g,红花9g。上药碾碎,装入纱布袋内,用桑枝加水锅上蒸后用;或煮水后浸泡用。用于雷诺征和双手硬皮样改变明显者。

(3)黄药子熏洗方:黄药子250g,水煎后趁热熏洗双手指。适用于本病双手硬皮样改变和雷诺征者。

【转归及预后】

目前明确,携带高滴度抗U1-RNP抗体者较少发生严重肾脏并发症和危及生命的神经系统病变;由此而言,本病比系统性红斑狼疮预后良好。但进展性肺动脉高压和心脏并发症是本病的主要死亡原因。心肌炎、肾血管性高血压、脑出血亦可导致死亡。国外报道本病10~12年的死亡率为15%~30%;国内随诊50例本病患者,5年生存率为80%。

【预防与调护】

1.预防

(1)慎用或禁用肾毒性药物。

(2)注意预防感冒、及时控制感染。

2.调护

(1)避免日光和紫外线照射。

(2)注意饮食卫生,出现肾功能不全者,予低蛋白、低磷,必需氨基酸、高热量饮食。

【临证经验】

1.早期明确诊断:本病特征为临床上有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎的混合表现,多有雷诺现象、腊肠指及关节炎,血清学上有高滴度的抗U1-RND抗体阳性,并伴有蛋白尿、血尿、肾功能异常。

2.本病实者多,虚者少;热者多,寒者少。治疗首当分清虚、实、寒、热,万勿为风、寒、湿三邪所感所局限。初病切忌温补,久病治风亦宜结合养血;治寒宜结合补火;治湿宜结合健脾益气;治热宜滋阴解毒。宜防灼阴耗液,热郁化毒。热痹宜大剂清热解毒,搜剔痰瘀。热痹初起治疗宜疏通、清热、解毒之法,切忌用大辛大温之剂。疼痛较重,舌苔厚而滑者加独活一味,此药不但有疏风散湿之功,若用至50~60g即有良好的镇痛功效。临证治疗,以肾为本,多用大剂量生地于温散蠲痹、祛风通络方药中以凉血清营,养血补肾,滋阴润络,尤其是治疗反复发作之顽痹每获良效。

3.临证应发挥中西药各自的优势,取西药以免疫抑制剂、抑制胶原形成类药物,有雷诺现象的应加强保暖及给予血管扩张剂、钙离子通道阻滞剂。同时,结合中药益气养阴、补益肝肾、化湿通络、清热解毒、祛风通络等治疗。笔者认为重视从肺、肾论治,兼顾脾胃,祛风通络,可提高疗效,降低病死率。

【验案举例】

混合性结缔组织病肾损害属肺肾气阳虚,湿痰阻络证(王钢主诊)

毛某,女,56岁。初诊日期:2009年6月12日。

患者因双手肿胀疼痛间作4年,尿中泡沫增多6月来诊。患者4年前出现双手肿胀疼痛,进入冷水则手指苍白疼痛,时有低热,抗ENA大于1∶10000,抗U1-RNP(+),抗Sm(-),外院诊断为混合性结缔组织病,长期服用小剂量强的松、骁悉等免疫抑制剂。2009年初出现尿中泡沫增多,尿检示蛋白(++),潜血(+++),考虑混合性结缔组织病肾损害。就诊时双手关节疼痛,无畸形,皮肤发硬,白紫相间,腰酸,脱发,颜面部可见对称红斑,双下肢轻度浮肿,易于感冒,长期咳嗽,舌暗红带有紫气,苔白腻,脉弦涩。尿蛋白(+++),隐血(+++),红细胞124/μl,肝肾功能正常。中医辨证为肺肾阳虚、湿瘀阻络。治拟养肺益肾,化瘀利水,祛风通络。

处方:北沙参15g,麦冬15g,浙贝母10g,紫菀10g,生黄芪40g,生地30g,附片10g,水蛭6g,茯苓皮40g,车前子(包煎)40g,蝉衣10g,乌梢蛇12g,蛇莓15g,莪术15g,青风藤15g,生甘草6g,小红枣10g。

二诊(7月12日):服上药方1月,咳嗽、水肿好转,苔白腻已化,正值夏季仍感寒冷,手指末端怕冷明显,舌暗红有紫气,脉弦涩。尿蛋白仍(++),隐血(++),尿红细胞82/μl。上方去麦冬,附片改15g,加雷公藤(先煎)12g。

三诊(8月11日):药后关节疼痛,怕冷、皮肤发硬好转,浮肿已消,不再咳嗽。尿蛋白阴性,尿隐血(++),尿红细胞65/μl,舌脉同前。上方去水蛭,加参三七6g,白茅根30g。

按语:本病案病史述关节疼痛4年,有雷诺现象,皮肤发硬,面部红斑,加上抗可提取核抗原(ENA)抗体大于1∶10000,抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性,西医诊断为混合性结缔组织病,中医属“痹证”、“水肿”范畴,辨证为肺肾阳虚、湿瘀阻络证。治拟养肺益肾、化瘀利水、祛风通络。方中以北沙参、麦冬、浙贝母、紫菀养肺止咳,以生黄芪、生地、附片补气养阴温肾为主药;辅以生薏苡仁、茯苓皮、车前子健脾化湿利水;以蝉衣、乌梢蛇、蛇莓祛风解毒化斑;佐以水蛭、莪术、青风藤行瘀通络治皮肤硬、水肿、关节疼痛;使以生甘草、小红枣调和诸药。二诊时关节冷痛症状未改善,逐渐加大附片用量;尿蛋白仍(++),加用雷公藤祛风消尿蛋白。三诊蛋白尿、水肿消退后,血尿反复迁延,故去水蛭加用了参三七、白茅根凉血祛瘀止血。治疗体会:①从肺论治结缔组织病肾损害,加上活血通络药物,可以扩张肺血管口径,加快血流速度以改善微循环,调整免疫功能,并使机体抗体生成增多,有效清除血液中的免疫复合物,增强单核巨噬细胞的吞噬功能,使上呼吸道感染减少,硬化皮肤软化。②温阳之附片,补气之生黄芪,配伍活血药水蛭,利水药茯苓皮、车前子有明显的互增利尿作用。根据患者药后反应,附片和生黄芪可以逐渐增大用量。

【小结】

混合性结缔组织病肾损害是由于先天禀赋不足,腠理不固,复感外邪而发病。病之初起,邪在肺卫;进而逆传于营分或深陷血分;最后传入脏腑,迁延不愈,内舍肾脏,导致肾关开阖失常,溺毒内蕴聚而并发关格、溺毒之证。本病症状复杂多样,外及五体,内及五脏,而以肝肾为病变中心。常为湿热、气滞、瘀血、脏腑虚损等多个证候同见,表现为本虚标实,虚实夹杂证,但以邪气盛为其主要方面。本病当早期明确诊断,辨证论治,中西医结合治疗。治疗中可加大生地用量,如果疼痛明显,可以加用独活50g能取得较好镇痛效果。

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