重症肌无力都有哪些表现?-重症肌无力

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其实我们从“重症肌无力”字面上的意思就可以大概猜到一些它的临床表现了,就是“肌肉没有力气了”嘛,那么这种疾病还有哪些特异性的表现呢?

重症肌无力都有哪些表现?

发病年龄重症肌无力有两个发病年龄高峰,即20-40岁和40-60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。10岁以下发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺瘤。

诱因、起病方式及病程初次发病者一般没有明显的诱因,部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。

大多数为隐袭起病,呈进展性或缓解与复发交替性发展,部分严重者呈持续性。偶有亚急性起病,进展较快。

部分患者发病后2~3年可自然缓解。仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右,且多数不发展至全身肌肉。病程长短不一,可数月、数年,甚至数十年。

重症肌无力都有哪些表现?

肌无力分布特点全身骨骼肌均可受累,但在发病早期可单独出现眼外肌无力、咽部肌肉无力或肢体肌无力。常从一组肌群无力开始,逐步累及到其他肌群,直到全身骨骼肌。部分患者在短期内同时出现全身肌肉无力现象。

肌无力特点“晨轻暮重”现象:多数患者晨起肌力正常或肌无力症状较轻,而在下午或傍晚肌无力明显加重。

首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视。重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定。

累及面部肌肉和口咽肌受累则出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、进食时间长;说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。胸锁乳突肌和斜方肌受累则颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象,是本病致死的直接原因。无论哪块肌肉受累或严重程度如何,首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果,这是本病的特点。

重症肌无力都有哪些表现?

肌无力危象一些患者在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重,出现呼吸肌的受累,以致不能维持正常的换气功能时,称为重症肌无力危象。但在诊断该危象时,还应注意与其他两种危象鉴别。这三种危象有以下特点:

1. 肌无力危象:占95%,为疾病发展严重的表现,注射新斯的明后显著好转为本危象特点。

2. 胆碱能危象:占4%,系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难,之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效,症状反而更加重。

3. 反拗性危象:占1%,在服用抗胆碱酯酶药物期间,因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效,而出现呼吸困难,且注射新斯的明后无效,也不加重症状。

重症肌无力都有哪些表现?

临床分型一、成年型重症肌无力

可分以下5个类型:

I型 即单纯眼肌型,占15%~20%。病变始终仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视。

IIa型 即轻度全身型,占30%。病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效。

IIb型 即中度全身型,占25%。严重肌无力伴延髓肌受累,但无危象出现,对药物治疗欠佳。

III型 即急性进展型,占15%。发病急,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力,伴重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率高。

IV型 即晚发全身肌无力型,占10%。由上述I、IIa、IIb型发展而来,症状同III型,常合并胸腺瘤,死亡率高。

V型 较早伴有明显的肌萎缩表现者。

二、儿童型重症肌无力

约占我国重症肌无力患者的20%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解,仅少数病例累及全身骨骼肌。

儿童型中还有两种特殊亚型:

(1) 新生儿型:女性患者所生婴儿中,约有10%因含母体AchR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌

无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少。经治疗多在1周至3个月内愈。

(2) 先天性重症肌无力:出生后短期内出现肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,但病情发展缓慢,可长期存活。可有明确的家族史。

三、少年型重症肌无力

指14岁后至18岁前起病的重症肌无力,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。

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